La surdité de perception est d'origine neuro-sensorielle : cochlée ou voies nerveuses auditives situées après la cochlée (nerf auditif). Elle est inaccessible aux traitements. Parmi les causes : l'hérédité (30% des cas), l'embryopathie (rubéole), les méningites etc...

Les surdités de perception sont caractérisées par une atteinte soit de la cochlée soit des voies nerveuses situées en arrière de la cochlée.

Les causes sont nombreuses :

• atteinte de l'appareil de Corti : traumatisme sonore professionnel ou non, otite, vertige de Ménière, barotraumatisme (aviateurs, plongeurs sous-marins)

• atteinte du nerf auditif : névrite toxique (alcool, tabac, plomb, oxyde de carbone), infectieuse (oreillons, zona, méningite). Une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique) se révèle par une surdité de perception sans recrutement. Le nerf auditif est souvent atteint par les envahissements néoplasiques de la base du cerveau et par les processus méningés.

• l'atteinte des voies centrales est très rare.

• la presbyacousie ou vieillissement de l'oreille interne touche l'adulte après 60 ans.

Le patient est gêné dans le bruit ambiant, «il entend bien mais comprend mal» ; il tend à parler fort. La perception de la voix chuchotée et de la voix haute sont toutes deux diminuées.

Le déficit atteint les sons aigus. La parole est déformée.Les conductions aérienne et osseuse sont diminuées toutes les deux.

Les acouphènes sont fréquents.

Parmi les surdités de perception unilatérales, on distingue : la surdité brusque unilatérale et les surdités post-traumatiques:

• les surdités d'apparition progressive qui font rechercher une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome de l'acoustique);

• les surdités fluctuantes (maladie de Ménière).

Parmi les surdités de perception bilatérale, on distingue :

• la très fréquente presbyacousie (surdité des personnes âgées) qui est d'apparition progressive;

• les surdités brutales par prise de médicaments toxiques pour l'oreille.

a) les surdités cochléaires : C’est l’atteinte des cellules sensorielles de l’organe de Corti :

Parmi les nombreuses causes :

• les causes héréditaires ou congénitales;

• les causes infectieuses ou inflammatoires : labyrinthites aiguës ou chroniques associées à des vertiges (complications d'otite, syphilis);

• l'otospongiose cochléaire;

• les causes toxiques : antibiotiques (aminosides);

• les causes métaboliques dégénératives : - l'athérosclérose des vaisseaux cochléo-vestibulaires; - la presbyacousie est la conséquence du vieillissement physiologique de l'organe de Corti plus ou moins marquée selon les sujets;

• les surdités brusques ;

• les surdités de la maladie de Ménière.

Le neurinome de l’acoustique peut se manifester au début par une surdité de perception. La recherche d’une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux est obligatoire devant l’installation d’une surdité progressive, surtout si des vertiges ou des acouphènes sont associés. L’étude des potentiels évoqués auditifs et l’électronystagmogramme sont importants. Le scanner avec injection de produit de contraste et l’imagerie par résonance magnétique sont très performants. Il est d’autant plus conservateur pour le nerf facial que le neurinome est petit.

Les surdités professionnelles imposent une protection auditive individuelle ou collective correcte qui en permettrait la prévention. Ces surdités sont de survenue progressive, bilatérales et progressives et sont liées à l’exposition à des bruits impulsionnels de fortes intensités (supérieurs à 80 dB), de fréquences aiguës. Seule la prothèse permet de pallier ce handicap une fois qu’il est apparu. Certaines surdités de perception endocochléaires sont d’origine auto-immune. Ce type de surdité peut être intégré dans une maladie de système ou paraître isolé. L’organisme fabrique des auto-anticorps qui vont détruire les antigènes de la cochlée. La surdité de perception est bilatérale, asymétrique et s’installe sur quelques semaines ou mois.

Certaines surdités révèlent une sclérose en plaque, une tumeur du tronc cérébral.

c) Le traitement des surdités de perception est décevant. Le traitement se limite à des vasodilatateurs et les vitamines B.

Les surdités importantes de l’enfant ou de l’adulte bénéficient d’un appareillage.

Les implants cochléaires : lorsque le malade a une surdité totale, il n’a plus de cellules sensorielles mais il peut posséder encore un nerf auditif utilisable. L’implant cochléaire consiste donc en la mise en place chirurgicale d’une ou plusieurs électrodes au voisinage de ce nerf. La prothèse transforme les sons en micro-courant électrique susceptible de stimuler le nerf auditif par ces électrodes.

Leur but est de restaurer une audition utile à des sujets présentant une surdité bilatérale profonde ou totale en transformant le signal acoustique en un signal électrique traité et directement transmis aux fibres du nerf auditif au niveau de la cochlée. Les résultats de ces implants dépendent du patient. L’implant monoélectrode apporte une mise en contact avec le monde sonore et permet à l’aide de la lecture labiale une bonne reconnaissance de la parole. L’implant multiélectrode permet une reconnaissance de la parole sans lecture labiale dans 30% des cas.

Grâce à ces appareils, une certaine discrimination est possible et avec l’aide de la lecture labiale, ils permettent à quelques sourds totalement isolés de recevoir des stimulations et de communiquer.

La motivation et l’environnement du sourd total doivent être de qualité, car la compréhension des sons nouveaux apportés par un implant cochléaire nécessite un effort comparable à celui nécessaire pour apprendre une langue étrangère.

Peu de gens se montrent capables naturellement de communiquer avec un malentendant, c’est-à-dire en se plaçant devant lui et en articulant distinctement. Rien ne sert d’élever la voix.

Les médicaments ototoxiques

Certains médicaments peuvent être toxiques pour l’appareil auditif : antibiotiques aminosides, acide éthacrinique (Edecrine), salicylates, cisplatine...

Une atteinte vestibulaire bilatérale est parfois associée.

Plus que la dose quotidienne, c’est la durée du traitement (et donc la dose totale administrée) qui compte.

Certaines gouttes auriculaires contiennent des aminosides qui peuvent être dangereux pour l’oreille interne. Elles sont contre-indiquées en cas de perforation du tympan.